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Inicio / Pacientes / Enfermedades / Miocardiopatías / Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica

¿Qué es una miocardiopatía hipertrófica?

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo del corazón que se caracteriza por el aumento del grosor de sus paredes (hipertrofia), que no se deba a causas de fuera del músculo (por ejemplo, hipertensión, valvulopatías, etc.).

Causas

Se estima que la miocardiopatía hipertrófica afecta a 1 de cada 500 personas. No puede atribuirse a una causa evidente, pero es hereditaria en un alto porcentaje de casos. El patrón de herencia se denomina autosómico dominante, lo que significa que el 50 por ciento de la descendencia heredará esta alteración, afectando por igual a hombres y mujeres. Sin embargom, dependiendo de qué genes estén implicados se puede desarrollar o no la enfermedad en algún momento de la vida.

Cuando el incremento del grosor de las paredes del corazón es consecuencia de la hipertensión arterial o de enfermedades valvulares no se considera miocardiopatía hipertrófica.

Síntomas

Muchas veces, los pacientes no tienen sintomas y se diagnostican de forma casual por un ECG, una exploración rutinaria, etc.

Algunos pacientes de miocardiopatía hipertrófica pueden sufrir síntomas como fatiga, sensación de palpitaciones mantenidas, dolor torácico o pérdida de conciencia.

A pesar de ser hereditaria, la enfermedad no se suele detectar hasta la etapa de desarrollo corporal en la adolescencia. Estos cambios suelen producirse sin que se presenten síntomas, lo que dificulta más aún el diagnóstico. Las manifestaciones de miocardiopatía hipertrófica pueden ser muy diferentes incluso dentro de una misma familia.

En uno de cada cuatro pacientes que sufre miocardiopatía hipertrófica, el exceso de músculo se interpone en la zona de expulsión de la sangre del corazón, ocasionando lo que se conoce como forma obstructiva. Como el corazón tiene que realizar un esfuerzo extra para salvar este obstáculo, los pacientes con este tipo de enfermedad suelen estar más limitados en su calidad de vida y requieren tratamientos más intensos.

Diagnóstico

La exploración física es importante y puede detectarse un soplo en cerca de la mitad de los afectados. El electrocardiograma y el ecocardiograma son fundamentales porque permiten diagnosticar la enfermedad o excluirla en el cien por cien de los casos.

Pronóstico

La miocardiopatía hipertrófica no limita la duración ni la calidad de vida en la mayoría de los afectados.

Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica suelen presentar ciertas descompensaciones provocadas por arritmias. En estos casos, puede ser necesario que el paciente reciba tratamiento anticoagulante para prevenir problemas embólicos.

La miocardiopatía hipertrófica es una de las causas más importantes de muerte súbita en personas jóvenes en España. Aunque sea bastante infrecuente, la muerte puede ser incluso la primera manifestación en enfermos de miocardiopatía hipertrófica que no han presentado síntomas previamente. La buena noticia es que en la actualidad existen métodos para identificar a los pacientes con riesgo de muerte súbita y someterlos a un tratamiento preventivo eficaz (desfibrilador, etc.).

Tratamiento

  • Depende de los resultados de las exploraciones realizadas y la valoración familiar, pero aproximadamente la mitad de los pacientes de miocardiopatía hipertrófica lleva una vida absolutamente normal sin necesidad de tratamiento.
  • Se recomienda evitar esfuerzos físicos extenuantes que puedan desencadenar arritmias.
  • Los fármacos que facilitan la relajación del músculo cardiaco son eficaces.
  • En ocasiones, sobre todo en las formas obstructivas, es necesario eliminar parte del músculo excedente por medio de cirugía o mediante la provocación de pequeños infartos localizados (ablación alcohólica).
  • Algunos pacientes necesitan marcapasos para el control de sus síntomas.
  • En pacientes con riesgo de muerte súbita se puede implantar un desfibrilador automático implantable (DAI). El DAI es un aparato similar a un marcapasos con capacidad para detectar y tratar eficazmente las arritmias malignas que se produzcan.

A pesar de la existencia de un alto número de tratamientos para el control de la miocardiopatía hipertrófica, en la actualidad no se conoce ningún tratamiento absolutamente curativo. Es por ello que este tipo de pacientes necesita controles periódicos y tratamientos crónicos.

El diagnóstico precoz correcto, la estratificación del riesgo de complicaciones y el estudio familiar son indispensables en el tratamiento de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica.

 

Contenido revisado por:

Dr. Lorenzo Fácila Rubio

Facultativo Especialista de Cardiología en el Consorcio Hospitalario General de Valencia (2011- ). Doctor en Medicina por la Universidad de Valencia (2007). Vocal de la Sección de Hipertensión de la Sociedad Española de Cardiología. Formación en Cardiología en el Hospital Clínico Universitario de Valencia (1999-2004). Licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad de Valencia (1992-98, Premio Extraordinario).

Última revisión: julio de 2012

 

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