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Inicio / Pacientes / Enfermedades / Cardiopatías congénitas / Tipos de cardiopatía congénita

Tipos de cardiopatías congénitas

Existen más de cincuenta tipos diferentes de cardiopatías congénitas. Pueden clasificarse en:

  • Las que producen cortocircuitos izquierda-derecha (paso de sangre de la circulación sistémica a la pulmonar), entre las que se encuentran las comunicaciones interventriculares y comunicaciones interauriculares. También se incluye en este grupo el ductus arterioso persistente y el foramen oval permeable.
  • Las que producen obstrucción al flujo sanguíneo, entre las que destaca la coartación aórtica.
  • Las cardiopatías congénitas cianógenas, en las cuales el flujo sanguíneo anormal va desde la circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis (por el color amoratado de labios y lecho ungueal). En este grupo hablaremos de las más conocidas, que son la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes vasos (que puede verse en otro apartado).  

Comunicación interventricular (CIV)

Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente al nacer.

Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV más raras son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.

Síntomas

En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orifico de la CIV. Cuando la comunicación es pequeña, no suele producir síntomas, si es grande puede provocar disnea (falta de aire), insuficiencia cardiaca y crecimiento inadecuado en los primeros meses de vida.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (se escucha un soplo cardiaco muy característico). El diagnóstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podrá visualizar la localización, el número y el tamaño de la CIV. 

Pronóstico

La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).

Tratamiento

El tratamiento depende del tamaño y de si provoca síntomas o tiene repercusiones cardiacas. La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y no precisan tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón.

Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida).

Comunicación interauricular (CIA)

Se trata de un orificio que comunica las dos aurículas, permitiendo el paso de sangre entre ellas.

Causas

Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso, localizadas en otras zonas del tabique interauricular. 

Síntomas

La mayoría son asintomáticas, y se identifican al realizar un ecocardiograma tras la detección de un soplo cardiaco. Si hay síntomas, suelen ser leves y consisten en infecciones pulmonares frecuentes, ligera intolerancia al ejercicio y leve retraso del crecimiento.

Las CIAs grandes pueden dar la cara en la edad adulta, provocando intolerancia al ejercicio y palpitaciones (provocadas por arritmias). En algunos casos evolucionan provocando síntomas de insuficiencia cardiaca derecha (intolerancia al ejercicio, retención de líquidos y piernas y abdomen….). Si existe cianosis indica que, debido a la sobrecarga derecha, se ha invertido el flujo, pasando a ser desde la circulación pulmonar a la sistémica. 

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. La enfermedad se confirma con el ecocardiograma.

Pronóstico

Las CIAs pequeñas tienen buen pronóstico y no precisan de tratamiento. Las CIAs grandes, cuando se realiza un diagnóstico y reparación tempranos, por lo general tienen un pronóstico excelente. Si se diagnostican tardíamente o si no se reparan, pueden tener mal pronóstico.

Tratamiento

Cuando la CIA es grande o tiene repercusión sobre la función cardiaca es necesario cerrarla. El cierre puede realizarse mediante cirugía o mediante dispositivos que se colocan a través de catéteres mediante punción por la vena femoral. 

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que incluye:

  • Comunicación interventricular.
  • Estenosis de la arteria pulmonar.
  • Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo derecho y el izquierdo).
  • Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).

Causas

La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se puede asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.

Síntomas

En los niños con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas ('squatting'), porque es en la que ellos están más oxigenados. Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y que puede llegar a causar la muerte.

Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales.

Diagnóstico

Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo cardiaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con el ecocardiograma. El cateterismo estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas).

Tratamiento

El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico. No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque este sea un bebé, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una cirugía 'paliativa' para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde.

Pronóstico

El pronóstico de estos es malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. Solo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años, y solo un 3% han cumplido los 40 años. De los niños operados, con buen resultado, la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.

 

Contenido revisado por:

Dr. Vicente Montagud Balaguer

Facultativo Especialista de Cardiología en el Consorcio Hospitalario General Universitario de Valencia. Licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad de Valencia. 

 

Última revisión: julio de 2012